病例分享石骨症患者种植后发生骨髓炎

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骨硬化症（Osteopetrosis,OP）也被称为阿尔伯斯-肖恩伯格病、全身性先天性骨硬化症、象牙骨、大理石骨疾病或全身性脆弱性骨硬化症。它分为两种主要的表型：婴儿型（恶性）和成人型（良性）。这些OP表型分为三类：

良性或成人OP是一种常染色体显性遗传形式，无骨髓损害，预后良好。血清酸性磷酸酶升高是因为破骨细胞释放增加。

恶性或婴儿型OP是常染色体隐性遗传，骨髓受累严重，预后差。它通常在1岁之前被诊断出来。

中间型OP是一种常染色体隐性遗传，无骨髓损害，预后差。骨髓移植必须被视为一种治疗选择。

根据OP的严重程度，可能出现以下症状或体征：骨痛、长骨频繁骨折、骨髓炎、神经压迫导致头痛、失明、耳聋、脾肿大的全血细胞减少和中风。

成人OP通常在很长一段时间内无症状，并且具有正常的预期寿命。其特点是骨骼质量普遍增加，头痛，经常骨折，下颌或上颌骨髓炎。虽然成人OP为常染色体显性遗传，但它也可能起源于一个孤立的突变。实际发病率未知。不过，据认为，这一比例在十万分之一到五十万分之一之间。骨活检不是必要的诊断。OP的诊断往往是继发于其他疾病和特殊的影像学表现。

颌面部的变化包括面骨硬化、牙齿齿萌、早期牙齿脱落、先天性缺牙或畸形牙、硬脑膜增厚。骨髓炎是下颌骨拔牙后常见的并发症。上颌骨骨髓炎很少见。在文献中，绝大多数的病例都发生在拔牙之后。

在OP中，由于甲状旁腺激素升高（继发性甲状旁腺功能亢进），可发生低钙血症。此外，酸性磷酸酶和脑型肌酸激酶（CK-BB）的增加是由于破骨细胞释放的增加。

本文报告一例成人口腔种植手术后并发下颌骨骨髓炎之病例。这是第一例报道的通过牙种植治疗的OP病例。

病例报告

一位71岁的男性患者，患有成人OP，无家族病史，来到纳瓦拉临床大学，主诉下颌骨左侧疼痛、口腔分泌物和瘘管（种植部位失败）。为了提高咀嚼能力，他在2年前接受了1个上颌和4个下颌种植体的治疗。下颌骨最远端种植体在骨结合期结束时失败。顺利取出失败种植体。然而，病人一直遭受疼痛和瘘管与化脓。软组织显示牙龈肿胀。尽管进行了几次抗生素疗程，但在6个月内临床表现没有改善。全景片（图1）显示失败种植体处的骨凹陷和透光性，整个下颌骨的骨密度增加，类似于使用双膦酸盐治疗的患者。对患者的病史进行了重新评估，以确定是否摄入了双膦酸盐或其他病理结果。

病人没有其他口腔主诉。他的牙科记录显示，拔牙窝愈合过程中只有一些“延迟和问题”。患者先前在骨科手术室接受过肩峰下和髌骨钙化性肌腱炎的手术。一个更大范围的放射学研究清楚地显示了一个OP病例（图2到4）。当时的诊断是该成人OP患者在牙种植术后发生下颌骨骨髓炎，对抗生素治疗反应不佳。

根据西班牙口腔颌面外科学会骨髓炎治疗方案，患者接受抗生素治疗4周（阿莫西林/克拉维酸/毫克/每8小时），并两次刮除该部位（图5和图6）。第二次刮除术是在镇静和局部麻醉下用超声骨刀进行的，直到获得一块清晰、干净和出血的骨头。未进行黏膜剥离和缝合。随访1年，恢复无异常（图7）。

活检显示硬化骨没有骨细胞或骨髓间隙（图8）。钙水平正常，但甲状旁腺激素和肌酸激酶（CK）水平升高。

讨论

可考虑的鉴别诊断包括其他硬化性骨发育不良，如致密性成骨不全症、颅干骺端发育不良、骨干骨发育不良、蜡泪样骨病、骨斑点病和纹状骨病。氟中毒和肾性骨营养不良引起的继发性甲状旁腺功能亢进也可能导致弥漫性骨硬化。

继发OP的骨髓炎的治疗是有争议的。不同的治疗方案包括局部卫生、全身抗生素、坏死骨清创术、软组织一期缝合（如有可能）。在其他情况下，高压氧也被用于治疗慢性骨髓炎，特别是与放射性坏死有关的慢性骨髓炎，但没有关于这种特殊骨病的参考文献。

OP中骨髓炎的发生机制与与药物相关的颌骨骨坏死（ONJ）的发生机制相同，例如抗骨吸收药物（双膦酸盐[BisphophonateserelatedONJ，BRONJ]或狄诺塞麦denosumab）：破骨细胞功能丧失。为了预防甚至治疗这些BRONJ或ONJ的情况，已经制定了一些方案。许多人甚至禁止进行口腔手术（主要是拔牙或刮骨术），即使是骨髓炎本身的治疗。最重要的是，在这些患者中使用牙种植体常常受到批评甚至是禁忌症，这使得这些患者除了非常保守的治疗之外别无选择，而这些治疗方法往往效果不佳。然而，最近的报告显示，一些破骨细胞功能障碍性疾病可以通过仔细的口腔手术、拔牙和刮骨来治疗。在精心挑选的病例中，向患者解释潜在的风险、优点和缺点，可以进行牙科种植。因此，这种外科超声骨刀清创治疗的建议可以作为外科手术的补充或替代抗生素或高压氧治疗的失败。一些作者建议使用Er-YAG激光或仔细的清创术来清除坏死和坏死的骨。

结论

这项研究是第一个OP病人种植的病例。一颗下颌种植失败后观察到局限性骨髓炎。在种植体植入之前，必须仔细选择和考虑骨病理的类型。本文介绍了破骨细胞功能障碍性疾病（OP）骨髓炎的外科治疗方案。然而，在推荐这种治疗方法之前，必须有更多的病例报告。

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